아나필락시스(Anaphylaxis)

@.정의

 심급격하게 진행하는 전신적인 중증 알레르기 반응으로, 단시간 내에 여러 장기의 급격한 증상을 유발하여 심각하고, 생명을 위협할 수 있는 전신적인 과민반응.

· IgE mediated : Foods, Insect stings and bites, Drugs (NSAID, β-lactam 계 항생제)

· Non-IgE mediated : 조영제, 진통소염제, 덱스트란(Dextran) 등

· 비면역학적 기전 : Direct mediator release from mast cells(Exercise, Physical factors, Cold, Sunlight), Idiopathic

 

@.임상상

 - 임상 경과는 개인마다 차이가 있다.

 - 대개 원인에 노출되고 수초 내지 수분 후에 증상이 나타나지만, 1시간 후에 증상이 나타나는 경우도 있다.

 - 피부와 점막피부와 점막의 증상은 아나필락시스 환자의 80–90%에서, 호흡기 증상은 70%, 순환기 증상은 45%, 신경 증상은 10%에서 나타난다.

 - 약 10%의 환자에서 극도의 혈량 저하 상태에서 역설적으로 서맥이 발생하는 Bezold-Jarisch reflex 가 나타날 수 있다.

피부 증상	홍조, 가려움증, 두드러기, 혈관부종, 홍역모양발진 눈 주위 가려움증, 홍반, 부종, 결막홍반 입술, 혀, 입안의 가려움증, 부종 손바닥, 발바닥, 생식기의 가려움증
호흡기 증상	코가려움증, 코막힘, 콧물, 재채기 인후통, 발성 장애, 쉰소리, 마른 단속성 기침, 협착음 하기도: 빈호흡, 호흡곤란, 가슴답답함, 천명, 기도 수축, 최고호기유속 감소 청색증, 호흡마비
순환기 증상	가슴통증 빈맥, 서맥, 부정맥, 두근거림 저혈압, 실신, 요실금, 대변실금, 쇼크
소화기 증상	복부통증, 구역, 구토, 설사, 연하곤란
신경 증상	안절부절못함, 박동성 두통, 실신, 의식저하, 현기증, 터널시야, 혼동
기타	금속성의 입맛 여성에서 자궁수축으로 인한 경련통 및 출혈

 

@.진단기준

아나필락시스의 진단기준. (한국 아나필락시스의 진료, 2013. AARD 발췌)

 - 다음 3가지 중 1가지에 해당하면 아나필락시스로 본다.

1. 급속히 발생하는(수분~수시간내) 피부나 점막 병변이 있으면서 다음 중 한가지 이상 동반

  1) 호흡기 증상 (dyspnea, wheezing/bronchospasm, stridor, reduced peak expiratory flow, hypoxemia)

  2) 저혈압 또는 말단 기관기능장애 증상

 

2. 알레르겐 가능성이 있는 물질에 노출된 직후에 다음 중 적어도 2가지 이상 동반

  1) 피부나 점막 병변

  2) 호흡기 증상

  3) 저혈압 또는 말단 기관기능장애 증상

  4) 지속적인 소화기 증상 (Crampy abdominal pain, nausea, vomiting)

 

3. 환자에게 위험한 것으로 이미 알려진 알레르겐에 노출된 후 발생한 저혈압 (수축기혈압 90mmHg 이하 또는 평소보다 30% 이상 감소)

 

@.감별질환

아나필락시스의 감별질환 (한국 아나필락시스의 진료, 2013. AARD 발췌)

1) 급성 천식의 경우 천명, 기침, 호흡곤란 등의 증을 특징으로 하여 감별이 어려울 수 있다. 그러나 급성 천식에서는 가려움증, 두드러기, 혈관부종, 복부 통증이나 저혈압은 잘 발생하지 않는다.

2) 불안/공황장애는 절박한 불길함, 호흡곤란, 홍조, 빈맥, 소화기 증상이 나타날 수 있어 진단에 혼돈을 줄 수 있다. 그러나 두드러기, 혈관부종, 천명이나 저혈압의 증상은 보이지 않는다는 차이점이 있다.

3) 실신의 경우, 저혈압을 일으킬 수 있지만, 누운 자세에서는 증상이 호전될 수 있고, 대개 창백함과 발한 등을 동반하지만 두드러기, 홍조, 호흡기계 또는 소화기계 증상은 나타나지 않는 특징을 보이고 서맥을 동반한다.

4) 출산하는 여성의 경우에는 양수의 색전증을, 영아나 소아의 경우에는 견과류나 다른 이물질의 질식과 흡인을, 성인이나 노인의 경우에는 뇌혈관 사고나, 심근경색, 폐색전증 등을 감별하여야 한다.

 

@.치료

1. Epinephrine

1) IM 주사 : 0.3 - 0.5ml of 1:1,000 solution (IM is superior to SC)

 - 필요에 따라 10-15 분 간격으로 2-3회 추가 시행할 수 있다.

 - IM 주사에 효과가 없을 시 IV 주사를 시도할 수 있다.

2) IV 주사 : 0.1 ml of 1:1,000 solution (1ml of 1:10,000 solution)

 - 이미 쇼크가 진행된 상황에서는 지속적 정맥 투여(continuous intravenous infusion)가, 심정지가 발생한 상황에서는 급속 정맥 투여(intravenous bolus injection)이 효과적이다.

 - 1:10,000 (1:1,000 에피네프린 1ml + 9ml 식염수를 혼합, 급속 정주용) - 1:100,000 (1:1,000 에피네프린 제제 1ml + 99ml 식염수를 혼합, 지속 정주용. 초기 용량은 30-100 ml/hr 이며, 치료 반응에 따라 증감한다.)

 - 이 용법이 지켜지지 않을 경우 심각한 부작용 발생 위험이 높다.

 

2. 환자 자세 조정

 - 다리를 올리고 누운 상태로 자세를 조정하며, 호흡곤란이나 구토 등으로 눕기 어렵다면 환자가 편한 자세를 취한 상태에서 다리를 올리도록 한다.

 - 증상이 호전됐다고 갑자기 자세를 변화시 쇼크를 초래할 수 있다.

 

3. 호흡곤란 치료

 - 호흡곤란이 동반되었거나, 수차례 에피네프린 투여받은 환자는 분당 6-8L의 속도로 산소 공급한다.

 

4. 저혈압과 쇼크의 치료

 - 아나필락시스 발생 시 대량의 체액이 혈관 밖으로 빠져나간 상태이므로 0.9% 식염수를 정맥투여한다. 수액량의 과부하가 발생하지 않도록 모니터가 필요하며, 혈압, 맥박 수, 소변량 등을 바탕으로 수액속도를 조절한다.

 

5. 2차 치료약제

1) Antihistamine

 - H1 antihistamine 의 경우 가려움, 홍조, 두드러기, 혈관부종, 코 및 눈의 증상을 호전시키는 효과가 있으나, 후두부종이나 저혈압에 대한 효과가 없다.

 - H2 antihistamine 의 경우 H1 antihistamine 과 병용 투여시 홍조, 두통 등 경감 효과를 기대하며 투여한다. 그러나 객관적으로 입증된 바가 없으며, 드물지만 H2 antihistamine 자체도 아나필락시스를 일으킬 수 있다.

 - 따라서 현재 사용에 대해서는 가이드라인마다 의견이 다르다. 사용을 추천하거나 추천하지 않는 경우... 에피네프린의 대체 약제로 설명하는 경우와 그렇지 않은 경우..

 

2) Steroids

 - 일부 지연형 피부반응에 도움이 될 것으로 생각되지만, 본 약제의 아나필락시스 치료 효과 여부는 아직 객관적으로 입증되지 않았다.

 - 이상성(biphasic) 아나필락시스의 병력이 있는 환자에서 예방을 위해 3-4일간 투여해 볼 수 있다.

 - 1일 투여옹량 : methylprednisolone 기준 1-2mg/kg

 

@. 임상에서의 참고사항

 감별진단 중 하나인 Vasovagal syncope 의 경우 서맥이 주로 나타난다. (물론 Anaphylaxis 에서도 Bezoid-Jarisch reflex 에 의한 Bradycardia가 보일 수 있다.) 따라서 피부증상 또는 다른 동반증상이 없는 저혈압, 서맥 환자의 경우 Vasovagal syncope 의 가능성을 염두해둬야 한다.

★ 의심될 때는 빠른 Epinephrine IM & IV hydration, supportive care 를 잊지말자.

 

Reference

: 한국 아나필락시스의 진료. 2013. AARD

: Samsung internal medicine, AD part

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